プラダーウィリー症候群を、2017年9月5日に放送される【ザ!世界仰天ニュース】は取り上げる。
大人顔負けの食欲が止まらずに食べ物を接種し続けて肥満に陥るという、プラダーウィリー症候群とは何なのか？
世界にはこの奇病を患いながら有名人となり、自らが広告塔として活躍している人物もいるのだ。
この難病についてチェックしてみよう。
プラダーウィリー症候群とは?
引用：CENより（プラダーウィリー症候群の子供の画像）
プラダーウィリー症候群とは遺伝子の働きが無くなった事で起きる病気であるという。
略してPWSとも言われている。
症状は食欲が止まることなく、ひたすら過食を繰り返さなければ、自己を満足することが出来ないというもの。
それは3歳ごろからはじまり、大人顔負けの食欲を表して食べ続ける。
例外なく肥満体質になっていくというものなのだ。
15番染色体短腕q11-q13に位置する父由来で発現する複数の遺伝子の働きが失われたことで発症すると考えられています。
父性発現伝子の働きが失われるメカニズムとして、15q11-q13の父性染色体微細欠失（70%）、15番染色体母性片親性ダイソミー（20%）、ゲノムインプリンティングの障害である刷り込み変異（5%）が知られています。
稀に、染色体転座がみられます。
引用：難病情報センターより
全世界でプラダーウィリー症候群を患っている患者の報告例などを加味すると、15,000人に1人の確率で発症することが明らかになっている。
遺伝子の働きの欠乏により起きる病気なので、遺伝する可能性も稀にあると言われている。
プラダーウィリー症候群の有名人は誰?
有名人でプラダーウィリー症候群を患いながら活躍している者も少なからずいる。
カナダで水泳選手として活躍しているミッチー・ミーガンがPWSを公表しており、病気と闘いながら水泳を行っている。
SPオリンピックやパラリンピックで金メダリストにも輝いた実績のある女性である。
ミッチー・ミーガンのスピーチ動画が公開されているので、掲載しておこう。
難病指定されているプラダーウィリー症候群を患いながら、スポーツ選手として活躍出来るというのは、どういうことなのか？と疑問を持った方々もおられるだろう。
この病気は確かに難病であるものの、徹底的な健康管理によって食い止めることは可能である。
プラダーウィリー症候群とは難病ではあるが・・・
引用：Livedoorより(プラダーウィリー症候群の子と同じ年齢の子の比較画像)
遺伝性疾患によって稀な確率で誰にでも起きる可能性があるPWS。
当然、食べ続ければ肥満になり、それに付随して健康状態が阻害されて、あらゆる病気を引き起こす。
子供のうちは理性に乏しい為に本能の赴くままに、ひたすら食べ続けてしまう。
よって、親や保護者らが積極的に子供の食欲を管理してケアしてあげることによって、肥満を食い止めることが重要である。
ただ、これはプラダーウィリー症候群を発症している子供にとっては、食べたいものを食べられないという事で過度なストレスを引き起こすことが多い。
それによってうつ症状になり、別の精神疾患が引き起こされる危険性がある。
しかし、あくまで食欲が大人顔負けであり、食べたいという気持ちが抑えられないというものであり、この病気自体が命に関わっているわけではない。
その食欲の行き場を別のところに持っていってあげることが、最善の方法であると考えられる。
現在、日本でも僅かながらプラダーウィリー症候群の子供を育てているママさんが情報発信をしている。
仮に生まれたばかりの子供が固形物を食べれる年齢に差し掛かった時に、異常な食欲を出したのならば、まずは病院で診察をしてもらうこと。
病院で診察してもらっても、その後の育児はやはり保護者の負担になるので、是非、同じ境遇の方々とコンタクトをとってディスカッションするのが最善であると思われる。
おわりに
プラダーウィリー症候群とは何かについて、簡単に要約したものをまとめてみた。
先天性の難病であり、食欲が抑えられないという俄かには信じられない病気ではあるのだが、数少ないが確実に存在している。
この病気を抱えながらも水泳の世界で実績を出した有名人の存在は、子がPWSに悩まされている親御さんにとっては、非常に勇気づけられたことだろう。
非常に厄介な難病であるとはいえるが、どうやって子供のストレスを軽減させつつ食欲を別の方向に向かわせるかが一つのカギになる。
それが分かれば、決して難病とは言え恐れることは何もないことが伺える。
